Tuesday, 28 October 2014

PENYAKIT BUERGER

BAB I
 PENDAHULUAN

         Penyakit pembuluh darah, salah satunya adalah tromboflebitis superficialis yang menyerang pada pembuluh darah subkutan di ekstremitas atas dan bawah. Tromboflebitis ekstremitas bawah paling sering diakibatkan oleh varises vena atau trauma. Jika tidak diketahui penyebab pastinya, harus dipertimbangkan kemungkinan proses penyakit lain yang mendasari, seperti penyakit Buerger atau keganasan (Price dan Wilson, 2002).
         Penyakit Burger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit pembuluh darah artcri dan vena yang bersifat segmental pada anggota gcrak dan jarang pada alat-alat dalam, berupa peradangan, proliferasi dan non supurasi serta terjadi penyumbatan oleh trombus pada segmen yang terkena (Adam dkk, 1993). Penyakit ini merupakan penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan kelainan pembuluh darah karena autoimmune, panangitis yang hasil akhirnya menyebabkan stenosis dan oklusi pada pembuluh darah. Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada faktor familial serta tidak ada hubungannya dengan penyakit Diabetes Mellitus. Komplikasi Diabetes Mellitus, baik makorangiopati maupun mikroangiopati dapat menimbulkan gejala dan tanda yang mirip pada ekstremitas bawah bila telah terjadi ulkus. Selain itu, penyakit Diabetes mellitus pada penyakit buerger dapat mempercepat progresifitas komplikasi penyakit (seperti ulkus, dll). Penyakit Kusta juga merupakan salah satu penyakit yang sering “missdiagnosis” dengan penyakit Buerger.



BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

II. 1.  Definisi
         Penyakit Burger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit pembuluh darah artcri dan vena yang bersifat segmental pada anggota gcrak dan jarang pada alat-alat dalam, berupa peradangan, proliferasi dan non supurasi serta terjadi penyumbatan oleh trombus pada segmen yang terkena (Adam dkk, 1993). Tromboangitis obliterans merupakan penyakit oklusi khronis pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang. Terutama mengenai pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior (Price dan Wilson, 2002)

II. 2.  Epidemiologi
         Laporan pertama kasus Tromboangitis Obliterans telah dijelaskan di Jerman oleh von Winiwarter pada tahun 1879 dalam artikel yang berjudul “A strange form of endarteritis and endophlebitis with gangrene of the feet”. Kurang lebih sekitar seperempat abad kemudian, di Brookline New York, Leo Buerger mempublikasikan penjelasan yang lebih lengkap tentang penyakit ini dimana lebih difokuskan pada gambaran klinis dari Tromboangitis Obliterans sebagai “presenile spontaneous gangrene”.
         Hampir 100% kasus Tromboangitis Obliterans (kadang disebut Tromboarteritis Obliterans) atau penyakit Winiwarter Buerger menyerang perokok pada usia dewasa muda. Penyakit ini banyak terdapat di Korea, Jepang, Indonesia, India dan Negara lain di Asia Selatan, Asia tenggara dan Asia Timur. Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat telah menurun selama separuh dekade terakhir, hal ini tentunya disebabkan menurunnya jumlah perokok, dan juga dikarenakan kriteria diagnosis yang lebih baik. Pada tahun 1947, prevalensi penyakit ini di Amerika serikat sebanyak 104 kasus dari 100 ribu populasi manusia. Data terbaru, prevalensi pada penyakit ini diperkirakan mencapai 12,6 - 20% kasus per 100.000 populasi (www.doctorology.net, 2009)
         Penyakit ini biasanya mengenai pria dewasa muda (terbanyak pada umur 20–40 tahun), jarang di atas umur 50 tahun dan sangat jarang mengenai wanita (1,3,4). Penyakit Buerger hanya menyerang perokok dan keadaan ini akan semakin memburuk jika penderita tidak berhenti merokok (PAPDI, 1999)

II. 3.  Etiologi
         Penyakit ini merupakan penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan kelainan pembuluh darah karena autoimmune, panangitis yang hasil akhirnya menyebabkan stenosis dan oklusi pada pembuluh darah. Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada faktor familial serta tidak ada hubungannya dengan penyakit Diabetes Mellitus. Penderita penyakit ini umumnya perokok berat yang kebanyakan mulai merokok pada usia muda, kadang pada usia sekolah . Penghentian kebiasaan merokok memberikan perbaikan pada penyakit ini. Penyakit ini hanya terjadi pada sejumlah kecil perokok yang lebih peka. Hipersensitif terhadap protein tembakau banyak disebut sebagai penycbab, namun demikian faktor-faktor seperti : faktor genetik, ras, hormon, iklim, trauma dan infeksi merupakan faktor predisposisi (Adam dkk, 1993). Mengapa dan bagaimana merokok sigaret menyebabkan terjadinya penyakit ini, tidak diketahui.
         Hampir sama dengan penyakit autoimune lainnya, Tromboangitis Obliterans dapat memiliki sebuah predisposisi genetik tanpa penyebab mutasi gen secara langsung. Sebagian besar peneliti mencurigai bahwa penyakit imun adalah suatu endarteritis yang dimediasi sistem imun.
         Kematian yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger masih jarang, tetapi pada pasien penyakit ini yang terus merokok, 43% dari penderita harus melakukan satu atau lebih amputasi pada 6-7 tahun kemudian. Data terbaru, pada bulan Desember tahun 2004 yang dikeluarkan oleh CDC publication, sebanyak 2002 kematian dilaporkan di Amerika Serikat berdasarkan penyebab kematian, bulan, ras dan jenis kelamin (International Classification of Diseases, Tenth Revision, 1992), telah dilaporkan total dari 9 kematian berhubungkan dengan Tromboangitis Obliterans, dengan perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 2:1 dan etnis putih dan hitam adalah 8:1 (www.doctorology.net, 2009).



II. 4.  Patogenesis
         Mekanisme penyebaran penyakit Buerger sebenarnya belum jelas, tetapi beberapa penelitian telah mengindikasikan suatu implikasi fenomena imunologi yang mengawali tidak berfungsinya pembuluh darah dan wilayah sekitar thrombus. Pasien dengan penyakit ini memperlihatkan hipersensitivitas pada injeksi intradermal ekstrak tembakau, mengalami peningkatan sel yang sangat sensitive pada kolagen tipe I dan III, meningkatkan serum titer anti endothelial antibody sel dan merusak endothel terikat vasorelaksasi pembuluh darah perifer. Meningkatkan prevalensi dari HLA-A9, HLA-A54, dan HLA-B5 yang dipantau pada pasien ini, yang diduga secara genetic memiliki penyakit ini.
         Akibat iskemia pembuluh darah (terutama ekstremitas inferior), akan terjadi perubahan patologis : (a) otot menjadi atrofi atau mengalami fibrosis, (b) tulang mengalami osteoporosis dan bila timbul gangren maka terjadi destruksi tulang yang berkembang menjadi osteomielitis, (c) terjadi kontraktur dan atrofi, (d) kulit menjadi atrofi, (e) fibrosis perineural dan perivaskular, (f) ulserasi dan gangren yang dimulai dari ujung jari. (Price dan Wilson, 2002)
         Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada penyakit Buerger terus terjadi pada ekstrimitas distal yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ lainnya , tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya. Saat terjadi ulkus dan gangren pada jari, organ lain sperti paru-paru, ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal tidak terpengaruh. Penyebab hal ini terjadi belum diketahui (www.doctorology.net, 2009).

II. 5.  Tanda dan gejala
         Gejala karena berkurangnya pasokan darah ke lengan atau tungkai terjadi secara perlahan, dimulai pada ujung-ujung jari tangan atau jari kaki dan menyebar ke lengan dan tungkai, sehingga akhirnya menyebabkan gangren (kematian jaringan).  Sekitar 40% penderita juga mengalami peradangan vena (terutama vena permukaan) dan arteri dari kaki atau tungkai. Gejala yang klasik adalah tungkai terasa berat dan nyeri bila pcndcrita berjalan (klaudikasio intermiten) maupun pada waktu istirahat (rest pain) (Adam dkk, 1993).
         Pada umumnya penderita penyakit Burger datang dengan keluhan akibat insufisiensi arteri yaitu klaudikasio intermiten (rasa nyeri bila penderita berjalan), rest pain (nyeri hebat terutama pada malam hari), nyeri dapat bertambah hebat kalau kaki ditinggikan dan berkurang bila direndahkan. Manifestasi terdini mungkin klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) lengkung kaki yang patognomonik untuk penyakit Buerger. Klaudikasi kaki merupakan cermin penyakit oklusi arteri distal yang mengenai arteri plantaris atau tibioperonea.  Timbul anestesi dan parestesi pada ekstremitas, tungkai pucat bila ditinggikan, ekstremitas dingin dan bentuknya seperti kadaver. Pada pemeriksaan fisik ditemukan pulsasi arteri tungkai melemah atau menghilang. Kelainan kulit yang ditemukan tidak spesifik seperti wama kulit pada lesi eritema, bengkak dan sianosis. Kerusakan kulit berupa ulkus dan gangren (Adam dkk, 1993). Tanda dan gejala lain dari penyakit ini meliputi rasa gatal dan bebal pada tungkai dan penomena Raynaud (suatu kondisi dimana ekstremitas distal : jari, tumit, tangan, kaki, menjadi putih jika terkena suhu dingin), sensitif terhadap dingin. Ulkus dan gangren pada jari kaki sering terjadi pada penyakit buerger. Sakit mungkin sangat terasa pada daerah yang terkena.
 Manifestasi klinis penyakkit Buerger


           
            Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang nyata. Pada mulanya kulit hanya tampak memucat ringan terutama di ujung jari. Pada fase lebih lanjut tampak vasokonstriksi yang ditandai dengan campuran pucat-sianosis-kemerahan bila mendapat rangsangan dingin. Berbeda dengan penyakit Raynaud, serangan iskemia disini biasanya unilateral. Pada perabaan, kulit sering terasa dingin. Selain itu, pulsasi arteri yang rendah atau hilang merupakan tanda fisik yang penting (www.doctorology.net, 2009).
            Tromboflebitis migran superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun sebelum tampaknya gejala sumbatan penyakit Buerger. Fase akut menunjukkan kulit kemerahan, sedikit nyeri, dan vena teraba sebagai saluran yang mengeras sepanjang beberapa milimeter sampai sentimeter di bawah kulit. Kelainan ini sering muncul di beberapa tempat pada ekstremitas tersebut dan berlangsung selama beberapa minggu. Setelah itu tampak bekas yang berbenjol-benjol. Tanda ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, maka ini hampir patognomonik untuk tromboangitis obliterans.
            Gejala klinis Tromboangitis Obliterans sebenarnya cukup beragam. Ulkus dan gangren terjadi pada fase yang lebih lanjut dan sering didahului dengan udem dan dicetuskan oleh trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas tegas yaitu pada ujung jari kaki sebatas kuku. Batas ini akan mengabur bila ada infeksi sekunder mulai dari kemerahan sampai ke tanda selulitis.

Jari pasien penyakit Buerger yang telah terjadi gangren. Kondisi ini sangat terasa nyeri dan dimana suatu saat dibutuhkan amputasi pada daerah yang tersebut
         Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat. Penyakit berkembang secara intermitten, tahap demi tahap, bertambah falang demi falang, jari demi jari. Datangnya serangan baru dan jari mana yang bakal terserang tidak dapat diramalkan. Morbus buerger ini mungkin mengenai satu kaki atau tangan, mungkin keduanya. Penderita biasanya kelelahan dan payah sekali karena tidurnya terganggu oleh nyeri iskemia.
II. 6.  Penegakan diagnosis
         Diagnosis penyakit Burger pada kasus ini ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan artcriografi. Diagnosis pasti penyakit Tromboangitis Obliterans sering sulit jika kondisi penyakit ini sudah sangat parah. Ada beberapa kriteria yang dapat dijadikan kriteria diagnosis walaupun kriteria tersebut kadang-kadang berbeda antara penulis yang satu dengan yang lainnya.

Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar untuk mendiagnosis penyakit Buerger :
1.      Adanya tanda insufisiensi arteri
2.      Umumnya pria dewasa muda
3.      Perokok berat
4.      Adanya gangren yang sukar sembuh
5.      Riwayat tromboflebitis yang berpindah
6.      Tidak ada tanda arterosklerosis di tempat lain
7.      Yang terkena biasanya ekstremitas bawah
8.      Diagnosis pasti dengan patologi anatomi

         Gejala yang mirip pada penyakit kusta sehingga terjadi misdiagnosis adalah : adanya mutilasi jari-jari tangan dan kaki, kulit kering mengkilat dan kemerahan, ulkus dan hipestesi kaki.
         Pada lebih dari 50% penderita, denyut nadi pada satu atau beberapa arteri di kaki maupun pergelangan tangan, menjadi lemah bahkan sama sekali tak teraba. Tangan, kaki, jari tangan atau jari kaki yang terkena seringkali tampak pucat jika diangkat ke atas jantung dan menjadi merah jika diturunkan. Mungkin ditemukan ulkus (luka terbuka, borok) di kulit dan gangren, biasanya pada satu atau lebih jari tangan atau jari kaki.
         Diagnosis penyakit ini ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan penyakit-penyakit lain yang memberikan gambaran insufisiensi arteri seperti misalnya oklusi arteri akut, aterosklerosis, Raynaud syndrome, lupus eritematosus sistemik, skleroderma dan diabetes melitus. Hal-hal lain yang bersifat diagnostik pada penyakit Burger adalah adanya tanda-tanda insufisiensi arteri, pria, usia muda (20–40 tahun), perokok berat, adanya gangren pada usia muda, riwayat tromboplebitis yang berpindah-pindah dan yang terserang adalah tungkai bawah (Adam dkk, 1993)

II. 7.  Pemeriksaan Penunjang
         Pemeriksaan laboratorium tidak ada yang spesifik. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut (seperti angka sedimen eritrosit dan level protein C reaktif) pasien penyakit Buerger adalah normal. Kadang-kadang ada peninggian antigen HLA-A9 dan HLA B5 pada penderita penyakit Burger. Adar et al mencatat adanya peninggian kadar antibodi anti kolagen pada penderita TAO (Adam dkk, 1993).
         Pengujian yang direkomendasikan untuk mendiagnosis penyebab terjadinya vaskulitis termasuk didalamnya adalah pemeriksaaan darah lengkap; uji fungsi hati; determinasi konsentrasi serum kreatinin, peningkatan kadar gula darah dan angka sedimen, pengujian antibody antinuclear, faktor rematoid, tanda-tanda serologi pada CREST (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sklerodaktili and telangiektasis) sindrom dan scleroderma dan screening untuk hiperkoagulasi, screening ini meliputi pemeriksaan antibodi antifosfolipid dan homocystein pada pasien buerger sangat dianjurkan.
         Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam mendiagnosis penyakit ini, yaitu dengan mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh darah.
         Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi pembuluh darah oleh trombus yang mengandung PMN dan mikroabses; penebalan dinding pembuluh darah secara difus. LCsi yang lanjut biasanya memperlihatkan infiltrasi limfosit dengan rekanalisasi (Adam dkk, 1993).
         Pemeriksaan angiografi (arteriografi) memperlihatkan gambaran adanya oklusi dan kolateral dekat obstruksi, pembuluh darah berjalan paralel atau berkelok-kelok membentuk gambaran corkscrewt (Adam dkk, 1993). Gambaran “corkscrew” dari arteri yang terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil arteri tersebut pada bagian pergelangan tangan dan kaki. Angiografi juga dapat menunjukkan oklusi (hambatan) atau stenosis (kekakuan) pada berbagai daerah dari tangan dan kaki.


Metode penggambaran secara modern, seperti computerize tomography (CT) dan Magnetic resonance imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari penyakit Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama. Pada pasien dengan ulkus kaki yang dicurigai Tromboangitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan untuk mengetahui sirkulasi darah pada tangan dan kaki.

II. 8.  Diagnosis Banding
         Penyakit Buerger harus dibedakan dari penyakit oklusi arteri kronik aterosklerotik. Keadaan terakhir ini jarang mengenai ekstremitas atas. Penyakit oklusi aterosklerotik diabetes timbul dalam distribusi yang sama seperti Tromboangitis Obliterans, tetapi neuropati penyerta biasanya menghalangi perkembangan klaudikasi kaki.

II. 9.  Terapi
         Terapi medis penderita penyakit Buerger harus dimulai dengan usaha intensif untuk meyakinkan pasien untuk berhenti merokok. Jika pasien berhasil berhenti merokok, maka penyakit ini akan berhenti pada bagian yang terkena sewaktu terapi diberikan. Sayangnya, kebanyakan pasien tidak mampu berhenti merokok dan selalu ada progresivitas penyakit. Untuk pembuluh darahnya dapat dilakukan dilatasi (pelebaran) dengan obat vasodilator, misalnya Ronitol yang diberikan seumur hidup. Perawatan luka lokal, meliputi mengompres jari yang terkena dan menggunakan enzim proteolitik bisa bermanfaat. Antibiotic diindikasikan untuk infeksi sekunder.
         Menghentikan merokok mutlak dilakukan, istirahat atau mengurangi aktifitas untuk menurunkan kebutuhan oksigen jaringan. Berjalan selama 15 - 30 menit 2 kali/hari sangat baik. Penderita dengan gangren, luka-luka atau nyeri ketika beristirahat, perlu menjalani tirah baring. Penderita harus melindungi kakinya dengan pembalut yang memiliki bantalan tumit atau dengan sepatu boot yang terbuat dari karet. Bagian kepala dari tempat tidur dapat ditinggikan 15-20 cm diatas balok, sehingga gaya gravitasi membantu mengalirkan darah menuju arteri-arteri.
         Pentoxifylline, antagonis kalsium atau penghambat platelet (misalnya Aspirin) diberikan terutama jika penyumbatan disebabkan oleh kejang.
Penderita yang berhenti merokok tetapi masih mengalami penyumbatan arteri, mungkin perlu menjalani pembedahan untuk memperbaiki aliran darah, dengan memotong saraf terdekat untuk mencegah kejang.
         Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak mungkin dilakukan sampai terjadi penyembuhan pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada arteri distal juga msih menjadi hal yang kontroversial karena angka kegagalan pencangkokan tinggi. Jarang dilakukan pencangkokan bypass karena arteri yang terkena terlalu kecil. Bagaimanapun juga, jika pasien memiliki bebrapa iskemik pada pembuluh darah distal, bedah bypass dengan pengunaan vena autolog sebaiknya dipertimbangkan. Penanganan lokal terhadap ulkus, infeksi dan gangren, menghindari cedera dingin, panas, trauma dan infeksi. Simpatektomi (menghilangkan vasokontriksi pembuluh darah secara permanen) menolong menurunkan keluhan dan membantu penyembuhan ulkus. Simpatektomi dapat dilakukan untuk menurunkan spasma arteri pada pasien penyakit Buerger. Melalui simpatektomi dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan penyembuhan luka ulkus pada pasien penyakit buerger tersebut, tetapi untuk jangka waktu yang lama keuntungannya belum dapat dipastikan.
         Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3 buah ganglion simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan dihilangkan dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki atau tangan dirasakan lebih hangat.
         Beberapa merekomendasikan pemberian prostaglandin E1(PGE1) intra arterial secara kontinu atau intravena secara intermiten. Dapat diberi antikoagulan, kortikosteroid, vasodilatator, hemorrheologic agent, obat anti platelet dan anti inflamasi non steroid. Amputasi dipertimbangkan bila ada indikasi (Adam dkk, 1993). Terapi bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger (yaitu pada pasien yang terus mengkonsumsi tembakau) adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan ulcers, gangrene yang progresif, atau nyeri yang terus-menerus serta simpatektomi dan penanganan lainnya gagal. Hidarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika dibutuhkan, lakukanlah operasi dengan cara menyelamatkan tungkai kaki sebanyak mungkin.

II. 10.    Prognosis
         Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami amputasi; apalagi pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangren, angka kejadian amputasi mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda sekali dengan pasien yang tetap merokok, sekitar 43% dari mereka berpeluang harus diamputasi selama periode waktu 7 sampai 8 tahun kemudian, bahkan pada mereka harus dilakukan multiple amputasi. Pada pasien ini selain umumnya dibutuhkan amputasi tungkai, pasien juga terus merasakan klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) atau fenomena raynaud’s walaupun sudah benar-benar berhenti mengkonsumi tembakau.


 PENUTUPAN

Penyakit Buerger (Tromboangitis obliterans) merupakan penyakit oklusi khronis pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang dengan faktor resiko utama merokok. Meskipun menunjukkan beberapa tanda dan gejala yang mirip, namun penyakit Buerger mempunyai etiologi yang berbeda dengan penyakit Diabetes Mellitus maupun Kusta. Penyakit Diebetes Mellitus dapat mempercepat terjadinya komplikasi ulkus pada penyakit Buerger. Dengan menghentikan merokok, penyakit ini dapat menunjukkan perbaikan bila belum terjadi komplikasi.




DAFTAR PUSTAKA

Adam M, et. all. Misdiagnosis Kusta pada Penyakit Buerger, Cermin Dunia Kedokteran. 1993.

Price SA, Wilson LM. Patofisiologi : Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. EGC, 2002.

www.doctorology.net. Buerger Disease (Tromboangitis Obliterans). 2009.

Suyono Slamet, 1999, Ilmu Penyakit Dalam; edisi ketiga; Jilid 1; FK UI; Jakarta

Waspadji Sarwono, 1999, Ilmu Penyakit Dalam; edisi ketiga; Jilid 1; FKUI; Jakarta





Post a Comment